肝脏Castleman病一例

刘文村 覃帮能

重庆市九龙坡区人民医院放射科 (重庆 九龙坡 400050)

患者，女性，45岁，因右上腹疼痛加重两月入院，CT、MRI(图1～图5)示:肝S8段包膜下类圆形稍低密度肿块,其内散在斑片钙化灶，病灶边界清, 大小约3.8cm×4.2cm，平扫CT值约34HU,增强扫描病灶明显均匀强化，动脉期、门脉期及延迟期CT值分别约68HU、95HU,、78HU，病灶下缘迂曲血管影；
呈长T1WI长T2WI信号,ADC图未见明显扩散受限，实验室检查未见异常，考虑高分化肝CA。手术及病理:术中见肝S8段肿物，大小约4cm，质硬。镜下见肝脏组织间大量淋巴细胞及血管组织增生，局部发生中心形成伴小血管玻璃样变性。(图6).病理学诊断为肝脏Castleman病，免疫组化：CD3(T细胞+)，CD20(B细胞+)，CD21(滤泡+)，CD23(滤泡+)，CD79a(B细胞+)，CD10(生发中心+)，BCL-2(+)，BCL-6(-)，CD5(T细胞+)，CD68(-)，CD38浆+)Ki-67(5%+)，CD34(血管+)，CD31(血管+),ERG(+)，Kappa(κ)(+),lambda(λ)(+)。

图1 CT平扫肝S8段类圆形占位，边界清晰，其内斑片样钙化；
图2 增强扫描动脉期明显均匀强化；
图3 门脉期病灶进一步强化达峰值；
图4 延迟期病灶持续强化，强化幅度略减低；
图5 ADC图病灶呈略高信号，未见明显扩散受限；
图6 镜下见生发中心血管增生，血管壁透明样变，套区淋巴细胞增宽可呈同心层状(洋葱皮样)排列(HE染色，×100)。

Castleman病(CD)是一种少见的发病原因未明的良性淋巴组织增生性疾病，最早由castleman等[1]于1954年报道并命名。CD常累及纵隔、颈部、腹部、腹膜后和腹股沟区淋巴结等[2],发生在淋巴结外的组织罕见，如胸壁、肾上腺等[3-5]。根据病变淋巴组织累及范围，分为单中心型(unicentric CD，UCD)和多中心型(multicentric CD，MCD)。根据组织学特征可分为透明血管型(hyaline vascular type，HV)、浆细胞(plasma cell type，PC)及混合型。90%的CD为单中心透明血管型[6](HV-UCD)。HV-UCD与MCD的发病机制有所不同；
UCD的致病细胞类型仍未被确定，其发病机制可能是由滤泡树突状细胞(follicular dendritic cells，FDCs)的克隆性增殖及获得性突变引起的，发育不良的FDCs强烈表达分泌的趋化因子(C-X-C motif)配体13(CXCL13)在UCD的发生、发展中起重要作用。HVMCD可能与自身免疫性因素、副肿瘤综合征(POEMS综合征)、病毒感染(HHV-8)以及炎症因子(IL-6)的失调等有关[7]。

肝脏HV-UCD罕见，本例肝脏HV-UCD影像表现较典型[8-10]：(1)肿块边界清晰，密度较肝脏略低，其内斑片状钙化是其特征，病理改变与动脉粥样硬化斑块钙化类似；
HV-UCD滤泡内及滤泡间含大量的毛细血管及滋养血管，增强后可见病变供血动脉及“血管样”、“快进慢出”样强化是其典型表现之一，本例强化峰值于门脉期，与典型表现略不同；
(2)MRI成像中T1WI序列呈等或稍低信号，T2WI序列信号增高，可能与病灶内坏死、囊变、胶原纤维及钙化的比例有关，DWI常表现为明显高信号，ADC图显示轻度扩散受限或不受限。

此外该病为肝脏孤立性病变，需与以下疾病相鉴别：(1)肝细胞性肝癌(hepatocellular carcinoma，HCC)。HCC临床上常有乙肝病史；
CT增强扫描呈“快进快出”样改变。(2)胆管细胞癌。CT增强扫描呈不均匀延迟强化，胆管细胞癌常可见扩张的胆管。(3)肝细胞腺瘤。是一种少见的肝脏良性肿瘤，口服避孕药的年轻女性多见；
CT增强扫描表现为动脉期均匀强化门静脉期强化减弱，静脉期呈等密度或低密度；
因该病内含有脂肪，MRI成像中T1WI表现为略高信号，T1WI反相位呈低信号，T2WI压脂像呈低信号[11]。

总之，肝脏的 CD 发病部位极为罕见，术后预后较好[12]尤其是影像学表现不典型时诊断较困难，但当肝脏发现圆形或类圆形软组织密度肿块、密度较均匀、且内部出现典型的分支状及星芒状钙化、增强检查呈动脉期明显强化(强化幅度较高)、静脉期及延迟期呈渐进性强化时，应该考虑到该病的可能；
最终仍需结合临床病史、实验室检查、病理学检查及免疫组化进行鉴别诊断。

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