Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现＊

王冬青 董安珂 娄永利

郑州大学附属郑州中心医院放射科(河南 郑州 450007)

Chiari畸形(chiari malformations，CM)属于一种先天性畸形，还被称为Arnold-Chiari畸形，该疾病在临床中还称为小脑扁桃体下疝畸形。该疾病主要是颅底解剖畸形，是指枕骨大孔有小脑扁桃体疝入，其中最常见的位置为是颅颈交界区[1-3]。该疾病随着治疗的进展，极易合并发脊髓空洞症(syringomyelia，SM)，极易产生神经功能恶化，并具有进行性。现阶段仍未明确CM-SM的发病机制，且检测、治疗和随访尚未统一。目前用于诊断该疾病的手段包含MR、体外模拟脑脊液流体力学模型、核素脑池造影、颅内压检测等，均有一定优势，而MR具有无创性，可以获取脑脊液流体力学相关数据[4-6]。因此此次研究针对CM-SM患者使用MR检查，分析其术前术后指标变化，旨在为手术方案的制定和术后效果的评估提供参考。进而本次针对本院收治的33例CM-SM患者术前、术后的MR影像资料进行回顾性分析，详情如下。

1.1 一般资料选择本院收治的33例CM-SM患者为研究对象，对其临床资料和术前(如图)、术后MR(如图)影像资料进行回顾性分析。患者中16例男性、17例女性，年龄25-45岁，平均年龄(35.96±9.87)岁。病程为3个月-8年，平均病程为(4.20±1.19)个月。

纳入标准：患者年龄18岁以上；
患者有头疼、头晕、肢体乏力、走路不稳、呛咳时头部不舒适、肌肉萎缩、运动障碍、视物模糊等症状；
患者经MR检查显示小脑扁桃体下疝，枕骨大孔在5mm以上，确诊为CM，并伴有SM；
需要手术治疗，无影响手术的心肺功能异常疾病；
术后随访资料完整；
所有患者开展小脑扁桃体切除+后颅窝减压+枕大池硬膜成形术治疗。排除标准：既往手术史患者；
脊柱侧弯患者；
扁平颅底患者；
脑积水患者；
寰枢关节半脱位或者脱位患者。

1.2 方法

1.2.1 操作方法 所有患者使用3.0T的西门子(Siemens)MR型号为Skyra进行检查,对头颈部进行常规T1WI、T2WI矢状位扫查，对病变位置和范围进行确定。之后开展PC－MRI正中矢状位扫描，对脑脊液流动动态进行观察，128×256为矩阵、10°为翻转角、1mm为层厚、8ms为回波时间、21ms为射频重复时间、流速编码为5cm/s。脑脊液流速测量使用轴位扫描，将桥脑延髓池、中脑导水管、和C2-3椎间盘的中心层面选择。以可见脑脊液流动信号的垂直位置为扫描线，128×256为矩阵、10°为翻转角、1mm为层厚、8ms为回波时间、21ms为射频重复时间、流速编码为5cm/s。

1.2.2 图像分析 完成检查后将图像传至工作站进行性处理，对脑脊液流体力学使用Q-FLOW软件分析系，由于椎管内与蛛网膜下腔有较复杂的解剖结构，再加上有多种因素影响脑脊液流动，为了充分显示脑脊液流动详情，需要在三个不同层面的脑脊液流动区域放置ROI。三个同层面包含：(1)中脑导水管层面，中脑导水管中心；
(2)桥脑延髓池层面，脑干前侧蛛网膜下腔；
(3)颈椎间盘层面，C2-3椎间盘脊髓左边的近椎间孔。每个心动周期，一个层面重建12相位数，进而取得和心脏舒缩有关的脑脊液双向流动图，其中正值以高信号表示，代表运动方向为足向头；
负值以低信号表示，代表运动方向为头向足，流速以信号强弱表示。

定量分析指标：(1)每搏输出量(strokevlume)，足侧和头侧之间流量的绝对值差异；
(2)平均流量(meanflux，MF)，一个心动周期，脑脊液流经ROI的平均值；
(3)反流分数(regurgitant fraction，RF)，头向足运动方向的比例分数；
(4)最大峰值流速(Vmax)，包含足向Vdmax和头向Vumax选择2名经验丰富的影像学医师对图像分析和测量，如有不一致意见要分析讨论以达成一致意见。

1.3 统计学分析本次研究应用统计软件SPSS分析相关数据，计量资料以均数±标准差表示，用独立样本t检验，计数资料以百分比率(%)表示，用卡方χ2检验，P<0.05表示差异有统计学意义。

图1A-图1G 患者，男，11岁，Chiari畸形并拴系综合征，术前影像；
图2A-图2D 患者，男，11岁，行脊髓终丝切断术+椎管扩大减压术+粘 连神经松解术+脊髓外终丝松解术---术后影像。

2.1 患者术后恢复情况和MRI检查影像表现33例患者手术半年后均未发生死亡、神经功能进一步损伤情况，其中26例患者临床症状得到改善，但是有7例患者症状无明显改变。术后经MRI检查提示，脊髓空洞明显缩小的有26例，脊髓空洞轻微变小的偶6例，无明显变化的1例。手术后患者枕大池成形较好，小脑下疝堵塞有所改善，脑室出口通畅，术后蛛网膜下腔脑脊液明显多于术前。

2.2 患者术前、术后6个月中脑导水管脑脊液定量参数对比术前患者的中脑导水管脑脊液RF、MF、SV均明显少于术后6个月，Vdmax与Vumax高于术后6个月，对比差异显著(P<0.05)。详见表1。

表1 患者术前、术后6个月中脑导水管脑脊液定量参数对比(n=33)

2.3 患者术前、术后6个月桥延池脑脊液定量参数对比术前患者的桥延池脑脊液MF、SV均明显少于术后6个月，Vdmax与Vumax高于术后6个月，对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比，无显著差异(P>0.05)，详见表2。

表2 患者术前、术后6个月桥延池脑脊液定量参数对比(n=33)

2.4 患者术前、术后6个月C2-3椎间盘脑脊液定量参数对比术前患者的C2-3椎间盘脑脊液MF、SV均明显少于术后6个月，Vdmax与Vumax高于术后6个月，对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比，无显著差异(P>0.05)，详见表3。

表3 患者术前、术后6个月C2-3椎间盘脑脊液定量参数对比

在人体的椎管内和颅腔中存在脑脊液，并处于持续流动状态，其正常流动则是维持生理功能的重要条件。CM是因小脑扁桃体下疝导致的先天性头颈交界区畸形，并具有多种神经功能障碍[7]。现阶段仍未明确该疾病发病机制，大多数学者认为是在胚胎中中胚叶轴旁体节发育异常，进而影响枕骨发育速度，导致后颅窝在空间上狭小，在不足空间的后颅窝中，发育正常的脑组织会收到过度挤压，最终产生了疝。该疾病一般发生于25-45岁群体，疾病进展速度缓慢，且病情逐渐加重，临床表现多具有多样性，主要分为四种类型，即神经根受压型、脊髓受压型、小脑受损型、脑组织受压合并脑积水[8-10]。CM较为常见的合并症为SM，有报道显示，CM合并SM占比65%以上。然而现阶段仍未明确CM-SM的发病机制，与其相关的研究仍在不断开展和深入，学者们之间的意见也有一定出入。既往有学者将流体动力学说提出，也就是发育异常的后颅窝阻塞了第四脑室循环，进而影响脑脊液循环，此外脉络丛搏动会产生冲击力，逐渐涨大脊髓中央管，进而产生脊髓空洞[11]。但是也有学者与上述观点不一致，并认为CM-SM和椎管内与颅内压力失衡相关，即中心静脉压间歇波动导致椎管内与颅内压力失衡，第四脑室脑脊液分流至中央管，进而生成脊髓空洞[12]。此外压力失衡也会引起脑脊液上下运动，进而不断增大空洞。虽然上述观点又较大差异 ，但是均促进了SM治疗方面研究的发展，并认为消除脑脊液循环障碍，确保脑脊液循环通路通畅是治疗的重点，进而颅窝减压术也逐渐用于该疾病的治疗[13-14]。在Oldfield等人的研究中[15]，通过动态MRI影像对CM-SM进行了研究，并认为脊髓空洞产生后逐渐向下发展与枕骨大孔梗阻时，小脑扁桃体发挥了活塞作用而将其堵塞，导致颅颈交界区无法正常通过脑脊液，再加上压力波的影响，脑脊液逐渐在髓内渗入。

近几年随着MRI技术的不断创新和发展，为脑脊液流动相关研究提供了新方法，本次研究针对CM-SM患者进了MRI检查，结果也支持Oldfield提出的脑脊液渗入学说，其主要原因包含两种：即(1)研究所选患者全部存在脊髓蛛网膜下腔狭窄，且枕大池未成形。颅内脑脊液流量和流速较，但是流量少，特别是枕骨大孔区及高位脊髓蛛网膜下腔[16]。这极有可能和脊髓蛛网膜下腔狭窄与梗阻相关，因脑搏动动能稳定，泵出脑脊液体积相同，如果出口狭窄，脑脊液，会以喷射状流出，这会增加流速，如果出口十分狭窄会减慢脑脊液流速，这就会引起脑积水[17-18]。(2)脑脊液流动异常可引起脊髓空洞，如果脊髓空洞严重，空洞内的脊髓液会随着心脏搏动改变，其信号同步于脊髓蛛网膜下腔脑脊液[19]，这也表示脊髓蛛网膜下腔和空洞腔互通，但是脊髓中央管无开放，也就是未见瘘口。

目前CM-SM治疗的唯一手段为手术，其作用则是消除枕大孔区梗阻，促进复脑脊液循环恢复正常，进而脊髓和脑功能[20]。此次研究分析了患者手术前和手术后的脑脊液变化，结果提示，手术将下疝引起的硬膜压迫和脑干骨性束缚解除，促进脑脊液循环通路恢复；
患者的脑脊液流体力学也明显改善，蛛网膜下腔恢复正常，患者枕大池成形较好，小脑下疝堵塞有所改善，脑室出口通畅，术后蛛网膜下腔脑脊液明显多于术前。术前患者的中脑导水管脑脊液RF、MF、SV均明显少于术后6个月，Vdmax与Vumax高于术后6个月，对比差异显著(P<0.05)；
术前患者的桥延池脑脊液MF、SV均明显少于术后6个月，Vdmax与Vumax高于术后6个月，对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比，无显著差异(P>0.05)；
术前患者的C2-3椎间盘脑脊液MF、SV均明显少于术后6个月，Vdmax与Vumax高于术后6个月，对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比，无显著差异(P>0.05)。手术前脑脊液流速快、流量少，流动呈现喷射状，而术后流速下降、流量增多，特别是C2-3椎间盘流速下降显著，明显增加脑脊液流动通畅性。在脊髓空洞的改变上，术后患者脊髓空洞有所减小或者未继续扩大。分析其原因：在C2-3和C3-4层面上，脑脊液压力差异较大，这有可能是引起脊髓空洞的因素，而大部分患者脊髓空洞处于该位置。手术将脊髓蛛网膜下腔梗阻解除，延长了蛛网膜下腔有，将枕大池和周边位置脑脊液流动重建，将脑脊液压力梯度恢复至正常，以有效缩小空洞或者抑制空洞的进一步扩大。此外本研究还发现，患者术后MRI的各项参数和临床症状同步改善，这也说明MRI可用于CM-SM术后评估。

综上所述，MRI用于CM-SM患者手术前后检查，可以确定枕大孔区不全梗阻引起的脑脊液循环异常可形成脊髓空洞，经手术治疗后，枕大孔区梗阻解除，恢复脑脊液流动。

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