腹膜后巨大混合性脉管瘤1例报告

王 昆,罗宇婷,潘 迪,苟成仁,张建清,何忠明,江克华

(1.贵州省人民医院泌尿外科,贵州贵阳 550002;2.务川自治县人民医院泌尿外科,贵州遵义 564300)

发生于腹膜后的混合性脉管瘤极为罕见,贵州省人民医院泌尿外科收治1例,报告如下。

患者女性,23岁。因左侧腰背部胀痛4个月入院。既往无泌尿系结石病史,患者无明显诱因出现左侧腰背部胀痛,偶感腹胀,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,无阵发性高血压、四肢抽搐,无肉眼血尿、尿频、尿痛等症状。查体：腹部可触及无痛性肿块,质韧,表面光滑,边界清,约20 cm×20 cm,压痛阴性,不活动。双肾区无隆起,无叩击痛。实验室检查：三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、人绒毛膜促性腺激素、促黄体生成素、促卵泡激素、肿瘤标记物CEA、CA199、CA153、CA125等均正常。腹部彩超：腹腔巨大囊性包块,左肾重度积水,右肾轻度积水,考虑：输尿管囊性包块压迫性梗阻。腹部计算机断层扫描(computed tomography,CT)：腹腔-盆腔偏左侧见巨大囊性低密度影,约19.7 cm×14.5 cm×23.4 cm,形态规则、边界清,未见明显强化,其内CT值约14 Hu;左侧输尿管中下段显示不清,左侧输尿管上段、左肾肾盂、肾盏明显重度积水扩张;右肾积水,腹膜后、盆腔未见明显肿大淋巴结影(图1)。初步诊断：左侧腹膜后肿物(性质待查)。全身麻醉下行腹膜后巨大肿物切除、经尿道左侧输尿管双J管内引流术。术中取腹部绕脐正中切口,上至剑突下约两横指,下至耻骨联合上约10 cm,依次切开各层进入腹腔。于腹膜后见1个约24 cm×20 cm×15 cm囊性肿物,边界清楚,活动可,肿物与右侧髂血管粘连紧密,左侧输尿管及生殖血管受压外移,沿肿块边缘钝性分离,小滋养血管予超声刀离断,较大血管予以Hemlock近心端夹闭后离断,充分游离后完整切除肿物。术后无出血、尿瘘、淋巴瘘等并发症,术后第4天拔除术区引流管。术后病理检查：(左侧腹膜后肿物)囊性包块1个, 11.5 cm×9 cm×3 cm,囊壁厚0.2～1.5 cm,囊内容物流失,囊内壁稍粗糙。病理诊断考虑为混合性脉管瘤(图2)。术后随访至今,复查腹部彩超未见复发和转移。

A：横断位; B：冠状位;C：矢状位;D：病理(HE,×40)

脉管瘤又称血管淋巴管瘤,是起源于淋巴管和静脉的良性肿瘤,其发病机制尚不完全清楚,可能与先天性血管、淋巴管发育不良以及静脉、淋巴管闭塞有关[1-2]。脉管瘤可发生在身体任何部位,头颈部多见,也可见于肝、肾、肾上腺、脾、胰腺、胃肠、阴囊等实质性脏器[3-6],其具有沿疏松结缔组织间隙蔓延生长的特点,一般不具有侵袭性,且临床以单纯血管瘤或单纯淋巴管瘤多见,而混合性脉管瘤少见[4,7]。本例为混合性且发生于右侧髂血管节段,实为罕见。腹膜后混合性脉管瘤患者绝大多数缺乏典型临床表现,症状与病变位置密切相关,当瘤体增大压迫脏器时出现腰背部疼痛、恶心、呕吐、消化不良等症状[8]。本例患者因左侧腰背部胀痛就诊时腹膜后肿物已压迫腹腔内脏器导致输尿管和肾脏积水扩张。腹膜后混合性脉管瘤需与节细胞神经瘤、髓样脂肪瘤、淋巴管瘤、囊性畸胎瘤、嗜铬细胞瘤等病变进行鉴别,CT与核磁共振成像缺乏特异性表现,最终确诊依靠手术后的病理学检查。混合性脉管瘤是进展缓慢的良性肿瘤,及时治疗预后良好,首选手术完整切除瘤体,因其存在局部复发和浸润周围组织器官可能[9-10],因此术后应定期行影像学检查随访。

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