全髋关节置换治疗侏儒症合并双侧髋关节发育不良一例

段 炼，焦 拓，贾志标，付 昆

海南医学院第一附属医院关节外科，海口 570102

先天性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)是一种先天性的髋臼发育异常，受遗传、环境及机械因素的影响[1]。DDH的髋臼形态复杂，主要表现为髋臼窝浅而平坦，髋关节旋转中心向头侧偏移，骨赘大量增生，髋臼前后壁发育不良[2]。软骨发育不全是侏儒症发生的最常见原因，典型表现以长躯干、短肢、短身材为特征。侏儒症患者由于身体发育异常，髓腔直径、股骨长度都异于常人，当合并DDH时大大增加了手术的风险和难度。海南医学院第一附属医院关节外科2019年9月收治1例侏儒症合并髋关节发育不良的女性患者，行全髋关节置换(total hip arthroplasty，THA)术后下肢功能得到改善，术后恢复效果满意，现报道如下。

患者，女，48岁，身高134 cm，体重36 kg；
主诉因“反复双髋关节疼痛伴活动受限5年余”于2019年9月15日入院；
患者自诉5年余前无明显诱因出现双侧髋部疼痛，左边较重，呈持续性，无他处放射痛，伴活动受限，活动时疼痛加重，休息时明显好转。患者自诉既往有慢性糜烂性胃炎、功能性肠胃病、腰椎间盘突出病史。入院查体：脊柱生理弯曲存在，无压痛及叩击痛。双侧髋部无明显肿胀，双侧腹股沟中点轻压痛，双髋大转子处叩击痛阳性；
双髋关节外展、屈曲，内收受限，不能外展；
双髋关节屈曲70°，后伸0°，内旋0°，外旋5°；
双下肢等长，双下肢无明显短缩；
双侧髋关节“4”字试验阳性，滚动试验阳性，托马斯征阳性。肢体感觉血供、活动可。入院诊断：双髋关节发育不良(双侧Crowe Ⅳ型)；
侏儒症；
腰椎间盘突出；
腰椎骨性关节炎。

术前数据采集患者平躺于扫描床上，扫描床上的中位线与患者身体正中矢状面相重合，且身体正中矢状面垂直于床面，髋、膝关节均保持伸直位，嘱患者双侧足尖保持内旋体位(10°～15°)，扫描范围为腰1椎体至股骨近端约1/3处，数据格式以Dicom格式保存。

髋关节三维重建和测量将患者原始CT数据以Dicom格式导出后保存，将其导入Mimics 20.0软件(Materialise，比利时)进行三维模型重建，重建后的影像图像以“stl.”格式导出保存后用Unigraphics NX 12.0软件(西门子自动化与驱动集团，美国)进行术前假体型号规划(图1)。在医院的PACS系统中对髋关节进行股骨头、股骨颈、髓腔的测量，结合患者X线分析患者髋关节双侧均为DDH Ⅳ型，双侧均见股骨头塌陷变形，大量骨赘形成。通过PACS系统进行测量冠状位和矢状位上左右两侧股骨颈最窄处分别为5.63和5.77 mm。冠状位上左右两侧股骨干最窄处分别为9.1和8.0 mm(图2、3)。DDH患者通常存在前倾角增大以及股骨髓腔狭窄的情况，因此，常规的股骨假体难以纠正股骨颈过度前倾，并且可能导致股骨近端骨折的发生，而瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)是有5°角锥形柄设计，可以安放于狭窄的髓腔中，并且其圆形横截面可以纠正过度前倾。因此，根据以上测量结果，术前股骨假体拟选择14 mm瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)，因该患者合并侏儒症髋臼较小无匹配陶瓷髋臼假体，因此髋臼假体拟选用金属对聚乙烯界面假体(图4)。

A.患者CT导入MIMICS进行髋关节三维重建模型；
B.重建后左髋臼磨损情况；
C.重建后右髋臼磨损情况；
D.重建后双侧股骨头磨损情况

A.双侧CE角测量，右侧19.81°，左侧19.88°；
B.双侧Sharp角测量，右侧为53.95°，左侧为48.88°；
C.双侧颈干角测量，右侧157.72°，左侧148.78°

A.冠状位右股骨头横径39.40 mm；
B.冠状位左股骨头横径39.68 mm；
C.冠状位右股骨颈最狭窄处为5.77 mm；
D.冠状位左股骨颈最狭窄处为5.63 mm；
E.冠状位右侧髓腔最狭窄处为8.0 mm；
F.矢状位左侧髓腔最狭窄处为9.1 mm

A.模拟髋臼杯、垫片、螺钉置入骨盆状态；
B.模拟股骨柄假体置入髓腔状态

手术方法患者分别于2019年9月20日和2021年5月28日于海南医学院第一附属医院关节外科行左、右侧THA。手术体位均采用侧卧位，取髋部后外侧纵行切口，切开皮肤、皮下组织、阔筋膜。于股骨止点处离断外旋肌群，向下分离暴露关节囊。切开关节囊、显露股骨头颈部。术中见左侧股骨头变形，大量骨赘增生，关节间隙变窄，关节滑膜充血、增生；
右侧股骨头塌陷、变形，股骨颈处髓腔明显狭窄，关节囊及右大腿阔筋膜张肌明显增厚。保留股骨颈长约0.5 cm，使用摆锯进行股骨颈截骨，取出股骨头，适当牵引暴露髋臼，用咬骨钳将髋臼内残余组织清理干净后，用髋臼挫以髋关节外展35°、前倾15°方向，从小到大依次磨挫髋臼，磨挫至软骨下骨面，见髋臼骨面渗血良好后试模，将选择合适的髋臼假体打压置入髋臼，保持好臼杯倾斜角度，侧倾45°、前倾20°，双侧均用2枚髋臼螺钉固定，并安装聚乙烯内衬，均采用42 mm金属髋臼杯以及22 mm聚乙烯内衬(爱康医疗器械有限公司)。处理股骨髓腔，开口，从小到大使用髓腔锉扩髓，扩髓满意后，安装标准股骨柄试模，复位后检查髋关节各向活动：屈曲>110°，后伸>30°，内收>30°，外展>40°，内旋>40°，外旋>50°，松紧度良好，对比可见双下肢基本等长，遂选择合适安装股骨柄假体及标准股骨头，其中在置入右侧股骨柄过程中，右股骨近端出现劈裂，因此，在右侧小转子上方予钢丝捆扎，再次检查髋关节活动度良好，无松动、脱位现象后闭合切口。双侧均采用14 mm瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)及22 mm金属头(爱康医疗器械有限公司)。

术后处理术后常规预防感染(头孢唑林钠2 g，每日2次，共3 d)和下肢深静脉血栓形成(利伐沙班10 mg，每日1次，共3周)。术后第2天，患者主动进行主动髋屈伸运动。术后早期，禁止患者在地上负重。术前Harris左髋关节功能评分为54分，右髋关节评分为50分。左髋术后1、3、6、12、24个月Harris评分分别为39、65、77、83、88分。右髋术后1、3、6个月Harris评分分别为38、70、84分。术后髋关节功能均有改善。在2021年12月24日门诊复查随访中，患者的下肢长度相等，双侧髋关节的主动和被动活动良好，没有任何不适，患者在术后不同时间段门诊复查影像学(图5)。此外，患者的日常生活能力也得到了改善，在无辅助设备的情况下行走或上下楼梯时未表现出任何困难，无跛行，无坐时不适，也无手术相关的并发症。

A.左侧术后1个月髋关节正位X线片复查；
B.左侧术后1年CT重建假体植入情况；
C.右侧术后1个月髋关节正位X线片复查；
D～F.2021年12月24日门诊复查髋关节正位(D)、右髋关节侧位(E)、左髋关节侧位(F)X线片

Crowe等[3]将DDH分为4型，通过在骨盆正位片上测量股骨头相对髋臼的位移量描述DDH的程度。DDH患者的髋关节周围组织随着身体的发育而发生异常，包括髋臼、股骨、软组织、血管、神经等的解剖异常。由于缺乏股骨头有效刺激，髋臼窝小而浅，髋臼前、后壁发育不良。THA是治疗DDH的有效术式，但在技术上有困难，其原因在于股骨近端的解剖结构异常，股骨近端髓内部分狭窄且过于前倾，髋臼的形状也发生部分改变[3-4]。侏儒症的常见原因是软骨发育不全，每10 000～30 000例婴儿中就有1例，侏儒症患者有着相似的骨科并发症，比如不典型的身体负荷的分布、骨骼畸形和骨化过程中的延迟都可能导致关节恶化和疼痛[5-7]，因此，渐进性的关节破坏将导致早期关节炎的发生和早期THA。侏儒症患者的THA是一个挑战，其股骨颈特点是既宽又短，并伴有扁平的股骨头，表现为所谓的双驼峰畸形[8]，本例患者符合上述影像学表现，其中术前测量右侧股骨颈最狭窄处为5.77 mm，而左侧仅为5.67 mm，右侧股骨髓腔最狭窄处为8.0 mm，左侧为9.1 mm，相较于普通DDH患者髓腔更为狭窄，术中可供选择的假体较少，因而当侏儒症患者合并DDH行THA时，无疑加剧手术的难度。

DDH患者在高脱位的情况下，假髋臼出现在真髋臼之上，这为髋臼的识别带来困难[2]。髋关节旋转中心的上移、髋臼前后壁发育不良、骨赘的大量增生以及假髋臼的出现，这些变化为术者在THA中髋臼假体的正确安装带来挑战，特别是髋关节旋转中心的恢复和骨缺损的重建。目前，Crowe Ⅲ型DDH髋关节旋转中心是解剖重建还是高度重建尚存在争议，多数学者支持高度重建，原因是髋臼假体的骨覆盖率可达70%以上，从而增加了假体初始植入时的稳定性，并且简化了手术过程，然而，旋转中心上移将改变髋关节的应力分布，增加假体界面的磨损率，造成下肢长度差异、髋臼撞击、臀中肌疲劳、步态改变、髋关节脱位等一系列并发症[9-11]。一些学者主张解剖重建，因为解剖重建可以恢复假体和软组织间的平衡，降低磨损率和假体松动的风险[12-13]。解剖重建在操作过程中难以确定旋转中心，一些方法如模板法、健侧同心圆法、Ranawat法等二维图像方法被用于确定髋关节的旋转中心，然而术者在术中缺乏一种直观可操作的方法确定旋转中心。

侏儒症患者往往由于早期的关节退变而过早地接受全髋关节置换术，而且由于所需假体尺寸小、髋臼和股骨发育不良以及骨量差等因素的影响会加大手术的难度[5]，但是，除手术时间增加以及术中失血量增加外，侏儒症患者行THA术后取得了较好的临床疗效。Modi等[5]对102例行THA的侏儒症患者进行至少1年的术后随访研究，发现侏儒症患者行THA术后第2、5、10年的假体生存率分别为92.9%、92.9%、86.4%，非侏儒组的第2、5、10年的假体生存率分别为94.4%、86.4%、86.4%，两组的假体生存率差异无统计学意义，此外，侏儒症患者THA术后翻修率为13.7%，对照组为9.3%，差异无统计学意义。Guenther等[7]认为THA适用于侏儒症患者且取得良好的临床效益，然而与普通患者相比，术后假体生存率略低于普通患者。Oba等[14]对接受传统非骨水泥假体的侏儒症患者进行10年的随访，发现其术后取得了良好的临床和影像学评估结果。Moore等[15]对侏儒症患者行THA和全膝关节置换术后90 d发生的不良事件和5年后假体生存率进行分析，结果显示虽然侏儒症患者术后短期不良事件的发生率高于普通患者，但是5年的假体生存率在两者之间差异无统计学意义。

侏儒症合并DDH患者在临床上比较少见，而且面临多种未知情况，如髋臼发育情况、假髋臼的出现、旋转中心的确定等，因此对术者在术中选择合适的假体以及手术水平是一个考验。有报道表明侏儒症合并DDH患者如果在术前有一个详细的手术规划，选择合适的假体，可以确保降低术中并发症的发生以及髋关节旋转中心和腿长的恢复[16]。本例选择瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)，此型假体柄具有5°的锥状柄横截面，可以解决侏儒症合并DDH患者股骨近端髓腔呈圆柱状以及股骨近端前倾角超过60°等问题，此外，其特殊的锥形几何结构可以保证假体植入的旋转稳定性[17]，这与De Fine等[16]和Yao等[18]报道锥型假体用于侏儒症合并DDH患者的THA术中获得较好的临床疗效相符合。随着3D打印技术的发展，解决了THA中髋关节旋转中心恢复以及骨缺损重建方面的问题[19-20]，其既可以用于术前规划，也可用于患者术中假体的定制，因此，一些学者建议侏儒症患者行THA时使用定制假体，可以获得较好的临床效果[11，21]，并且定制假体在50岁以下高预期寿命和严重DDH患者中可以提供良好的肢体功能效果以及较为长久的假体生存率[22]，但是其高昂的定制成本限制了其在临床上的使用。

综上，THA是治疗侏儒症合并DDH患者的有效术式，本例患者采用的瓦格纳型生物型股骨假体(SL-Cone)取得了较好的近期临床效果以及肢体功能恢复，为更多的侏儒症患者的治疗提供了借鉴。

猜你喜欢髋臼假体股骨颈舒适护理在股骨颈骨折护理中的应用中国伤残医学(2022年14期)2022-12-23高屈曲与传统膝关节假体的10年随访：一项配对队列研究临床骨科杂志(2022年3期)2022-11-24使用金属骨小梁髋臼和组配重建柄对伴严重骨缺损的松动人工髋关节进行翻修的治疗结果中华骨与关节外科杂志(2022年1期)2022-08-31人工髋关节翻修术中髋臼骨缺损的重建方法中华骨与关节外科杂志(2022年1期)2022-08-31当归六黄汤治疗假体周围骨折术后低热疑似感染1例基层中医药(2022年1期)2022-07-22髋臼周围截骨术中包容程度对Perthes病患儿术后疗效影响的研究进展骨科临床与研究杂志(2022年2期)2022-03-123枚空心加压螺钉在股骨颈截面的位置分布临床骨科杂志(2021年6期)2022-01-08治疗Pauwels Ⅱ型股骨颈骨折，股骨颈系统(FNS)比Hansson钉稳定性更好、固定更可靠临床骨科杂志(2021年5期)2021-12-23组配式与一体式股骨假体联合转子下短缩截骨治疗Crowe Ⅳ型DDH的疗效比较昆明医科大学学报(2021年1期)2021-02-07Ⅳ型髋关节发育不良髋臼周围股血管分布情况临床骨科杂志(2020年4期)2020-12-20