颌下区神经鞘瘤1例报告

任 俊，郭丽娟，杨 森

（遂宁市中心医院口腔颌面外科，遂宁 629000）

患者女性，27 岁，因发现“右侧颌下包块3 个月”于2021 年12 月入院。入院前3 个月患者偶然扪及右侧颌下区一约核桃大小包块，未出现发热、红肿、疼痛、舌麻木、舌运动受限等不适症状。

专科查体：右侧颌下区扪及一大小约2.5 cm× 2.0 cm 的卵圆形包块，质硬、活动，与周围组织无明显粘连，无触痛，表面皮肤无红肿、破溃。辅助检查：彩超结果示右侧颌下腺区一个低回声结节，内部回声欠均匀，大小约2.3 cm×2.6 cm，边界清楚，形态规则，内可见点线状血流信号（图1）。面部增强CT 结果示右侧颌下腺类圆形低密度结节影，其内密度欠均匀，范围约2.5 cm×1.8 cm×2.5 cm，形态较规则、界限较清晰，增强扫描呈明显不均匀强化，其内可见弱强化、无强化区（图2）。术前诊断为多形性腺瘤。入院后完善相关术前检查，于全身麻醉下行右侧颌下腺肿瘤及颌下腺切除术。术中见颌下腺深面一约2.5 cm×2.5 cm 大小的实质性肿物，包膜完整，边界清楚，肿物深面紧贴舌神经，与舌神经粘连明显（图3）。术中冷冻病理检查示梭形细胞肿瘤，倾向神经鞘瘤。术后病理结果（图4）：右颌下腺肿物，神经鞘瘤。免疫组织化学结果（图5）：S-100（+）、SOX10（+）、CD34（-）、Desmin（-）、SMA（-）、EMA（-）、Ki-67（-）。术后患者伸舌居中，无感觉异常，随访6 个月无复发及神经损伤症状。

图1 颌下区神经鞘瘤的超声检查Figure 1 Ultrasonography of schwannoma in submaxillary region

图2 颌下区神经鞘瘤的CT 检查Figure 2 CT examination of schwannoma in submaxillary region

图3 术中图像和大体标本Figure 3 Intraoperative image and gross specimen of schwannoma

图4 颌下神经鞘瘤组织图像Figure 4 Histopathology of submaxillary

图5 颌下神经鞘瘤免疫组织化学染色S-100（+）Figure 5 Immunohistochemical expression of S-100 (+) in submaxillary schwannoma

神经鞘瘤于1908 年由Verocay[1]首次描述，随后由Stout[2]正式命名。神经鞘瘤是来源于周围神经鞘膜施万细胞的神经源性良性肿瘤[3]，也有恶性神经鞘瘤报道[4]。头颈部神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的25%～45%[5]，发生于口腔内的约占头颈部的1%，常见于20～40 岁人群中，无明显性别差异，多发于听神经、面神经、舌下神经、迷走神经等脑神经，以头部、面部、舌部常见，而发生于颌下区的神经鞘瘤罕见[6]，目前以个案报道为主[7]。

1971 年，Sodagar 等[8]首次发表了颌下腺神经鞘瘤的病例报道。目前，神经鞘瘤的发病机制尚不明确，可能与NF2 基因突变有关[9]。颌下神经鞘瘤来源于颌下腺内的舌下神经、舌神经和深副交感神经[10]。颌下神经鞘瘤主要沿神经长轴生长，最常见的临床表现为无痛的、生长缓慢的、孤立的包块，当其增大时可能会引起舌疼痛、感觉异常等不适症状。由于颌下解剖结构特殊，肿瘤位于颌下腺内侧，与颌下腺肿瘤临床表现相似，体格检查难以触及其沿神经长轴生长的特点。因此，颌下神经鞘瘤术前很难通过体格检查和影像学检查确诊[11-15]。结合本病例，由于来源于颌下区的神经鞘瘤罕见，且患者术前临床检查及影像学检查缺乏典型症状，术前考虑为多形性腺瘤的可能性较大，因而导致术前误诊。

针吸活检对该病的术前诊断具有一定的辅助意义，但由于针吸活检取材少，易造成漏诊和误诊[16]，抽出不凝结的血性液体是其特点，术前酌情行穿刺检查可能对排除脉囊肿、脓肿、脉管瘤等疾病具有一定意义[17]。CT、超声等检查产生的特异性诊断率较低[18]。“鼠尾征”被认为是神经鞘瘤超声检查的重要征象，但其诊断价值不高，术前检出率较低[19]。目前，磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）是诊断神经鞘瘤最有用的成像方法[20-22]。在MRI 上，神经鞘瘤在T1 加权图像上表现为低信号强度，在T2 加权图像上表现为高信号强度[22]。在T2 加权图像中，特征性目标信号显示外围信号强度增加，中心信号强度降低的特殊征象，被称为“靶征”[23]。然而，也有文献[24]不建议术前行MRI 检查，因为它不是常规的诊断辅助手段。“靶征”和“鼠尾征”是神经鞘瘤的特征性表现。本病例术前彩超未检查出“鼠尾征”，其CT 检查结果易与多形性腺瘤混淆。从术后诊断结果和相关文献[20-22]考虑，术前可行MRI 完善术前影像学评估。并且，如果本例患者术前行超声引导下穿刺活检，可减少术前误诊率，对于手术方式的选择具有指导意义。而且，术中如果发现舌神经与肿瘤关系密切，应考虑神经源性肿瘤的可能性，需送术中冷冻病理协助诊断。一旦确诊为神经鞘瘤，应根据诊断调整手术方案[19]，保留患者颌下腺。

神经鞘瘤的病理表现也具有特点，通常可分为2 种类型：Antoni A 型和Antoni B 型。前者镜下表现为瘤细胞核呈旋涡状或栅栏状排列；
后者镜下表现则为瘤细胞稀少，排列成稀松的网状结构。也有文献报道[17]Antoni A 型和 Antoni B 型同时存在的混合型神经鞘瘤。神经鞘瘤S-100 蛋白的免疫组织化学染色呈阳性[25]，尤其是在Antoni A 型区域，其是诊断神经鞘瘤的经典指标，故颌下神经鞘瘤的确诊依赖于病理的诊断[17]。本病例镜下可见瘤细胞核呈栅栏状排列，也可见瘤细胞排列呈稀松的网状结构，且免疫组织化学结果示S-100 呈强阳性表达。

颌下神经鞘瘤的治疗方法首选手术切除，应在不损伤神经束的情况下切除整个病灶。如果条件允许，可以实行显微镜下手术治疗[26]。颌下神经鞘瘤的预后好，行手术切除后很少复发，术中应尽量切除或剥离干净，注意保护相关神经。在本病例中，由于颌下区位置特殊，术前查体及辅助检查缺乏典型症状，被误诊为多形性腺瘤，导致患者下颌下腺一并被切除。如若术前确诊为神经鞘瘤，则可避免患者下颌下腺被切除，手术方式可选择口外沿包膜完整切除，甚至腔镜下手术治疗[27]。并且，将来有望通过基因治疗来抑制该肿瘤的生长[9]。

综上所述，颌下区神经鞘瘤罕见，患者往往无自觉症状，术前诊断较为困难，最终诊断需依靠组织病理学检查，手术切除可取得较好疗效。

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